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    家族性地中海热疾病综述
    发布时间:[2015-05-07 09:40] 点击次数:
    1.什么是家族性地中海热?
            家族性地中海热是一种遗传性疾病的特点是炎症疼痛的腹部,胸部或关节反复发作,常伴有发热,皮疹,或头痛。有时炎症可能发生在身体的其他部位,如心脏,周围的脑和脊髓,和睾丸的膜。家族性地中海热主要影响人群对原产于地中海地区,亚美尼亚,阿拉伯,土耳其和犹太血统的人特别。这种疾病会影响在1 200?1000人在这些人群中。它是在其他人群不太常见。
     
    2.家族性地中海热的原因
            家族性地中海热是通过突变的MEVV基因,其编码在白血细胞中发现的蛋白质称为PYRIN引起的。突变的蛋白质引起的免疫系统,这导致误导或挥之不去炎症的控制中断。一些研究表明,MEVV基因突变也与其他自身免疫性疾病,包括类风湿关节炎相关联。
     
    3.家族性地中海发烧症状
            症状和其严重程度的个体之间是不同的,有时甚至在同一个家庭的成员。它们可能包括腹部疼痛,胸部或关节;发热;皮疹;和头痛。第一集通常发生在儿童期或青春期,但可以在以后的生活中发生。这些攻击可能会持续两到三天。攻击之间的时间间隔也变化很大,从几天到几年。大约有一半受影响的人的经验,在该地区轻度不舒服的感觉,稍后发炎,或不适的攻击前更一般的感受。如果不进行治疗,蛋白沉积物(淀粉样变性病)可以在体内蓄积的器官和组织,尤其是在肾,这可能会导致肾衰竭。
     
    4.家族性地中海热诊断
            FMF被诊断为患有发热加上腹痛,胸痛和/或踝关节或膝关节,通常持续两到三天关节炎反复发作。医生将详细的病史和秩序的血液和尿液检查,包括红细胞沉降率(ESR),白细胞增多和纤维蛋白原的血药浓度,高浓度其中有特征。诊断可以通过基因检测来确诊。
     
    5.家族性地中海热治疗
            有没有治愈FMF。急性发作与非类固醇消炎药(NSAIDs),对乙酰氨基酚止痛治疗,静脉盐水可以施用水化。为了防止未来的攻击和淀粉样变性,需要终身治疗秋水仙碱。对于那些谁受到影响仅轻度可以有自己的尿液检查的蛋白质每六个月的存在。人谁不从秋水仙碱受益可能需要与新的药物对免疫系统的正常工作,如生物疾病治疗修饰语。
     
    6.家族性地中海热自我护理
            随着早期诊断和秋水仙碱治疗,FMF大多数人可以过上正常的生活。建议初诊患者和那些计划要孩子的要询问医生获取建议。
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