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    免疫性血细胞减少症分类及治疗原则
    发布时间:[2016-04-01 17:28] 点击次数:

    讲者:邵宗鸿  整理:于若寒

    发布者:郭越 审校者:王振青

     

     

    1. 什么是免疫性血细胞减少症?
    免疫性血细胞减少症可分两大类,一类与B细胞产生的自身抗体有关,自身抗体结合在不同的血细胞上引起一系列改变。另一类与细胞毒性T细胞(CTL)有关,通过不同途径引起血细胞损伤。免疫性血细胞减少症最终引起出血、贫血和感染症候群。

     

     

    2.如何区分免疫性和非免疫性血细胞减少症?
    免疫性血细胞减少症有自身细胞和免疫因子参与,如自身免疫性溶血性贫血,自身抗体破坏成熟红细胞,引起贫血和胆红素升高。又如自身免疫性血小板减少性紫癜,自身抗体破坏血小板,以出血点和急剧的血小板下降为特点。而非免疫性血细胞减少症无免疫因素参与,如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、先天性溶血和肿瘤性贫血。

     

     

     

    3.免疫性血细胞减少症分类

    第一类:自身抗体介导的血细胞减少症:自身抗体直接破坏红细胞,为自身免疫性溶血性贫血(AIHA);自身抗体直接破坏GPⅡb/Ⅲa或TPO,为自身免疫性血小板减少性紫癜(TTP);自身抗体直接破坏中性粒细胞,为免疫性粒细胞减少症;自身抗体同时破坏红细胞和血小板,为Evans综合征;仅针对骨髓细胞的自身抗体,为免疫相关性血细胞减少症(IRP);针对促红细胞生成素或促红细胞生成素受体的自身抗体,导致自身抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血;针对血型抗原的自身抗体,导致ABO血型不合输血性溶血性贫血;针对vWF裂解酶的自身抗体,导致自身免疫性血栓性血小板减少性紫癜(TTP);

    第二类是T淋巴细胞引起的,Th2细胞异常引起B淋巴细胞功能亢进,产生自身抗体,此类自身抗体不仅可影响血细胞,还可引起其他器官损害,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、免疫性甲状腺功能低下、免疫性糖尿病等等。不同靶器官损害之间可相互转化、并存。T细胞介导的血细胞减少主要包括再生障碍性贫血、T细胞因子介导的纯红细胞再生障碍性贫血、T细胞因子介导的ITP、T细胞因子介导的粒细胞减少症、免疫细胞对抗移植物导致的宿主抗移植物病、免疫细胞攻击宿主导致的移植物抗宿主病等。

     

     

     

    4.免疫性血细胞减少症机制特点

    ①自身抗体的多靶点性、多类型性;

    ②抗体介导组织损伤的多途径性;

    ③细胞毒性T细胞损伤靶组织的多途径性;

    ④免疫瀑布激活调控网络复杂性;

    ⑤始动抗原分离鉴定的艰巨性。

     

     

     

    5. 治疗
    对症支持治疗:输注悬浮红细胞纠正贫血,输注血小板防止出血,抗感染治疗、输注白膜对抗感染;保护心肝肾等重要脏器功能,控制糖尿病、改善心肌供血供氧。
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