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    原发性干燥综合症的诊断
    发布时间:[2015-06-24 09:43] 点击次数:
            抗疟疾药物和皮质类固醇被重新评价在干燥综合征。治疗羟氯喹(Plaquenil)可用于治疗与斯耶格伦综合征相关的关节痛和疲劳有用。利妥昔单抗利妥昔单抗),抗CD20单克隆抗体耗竭B淋巴细胞,有希望作为一种疗法为干燥综合征的严重的炎症表现。
     
           原发性干燥综合征相关的最严重的并发症是淋巴增殖性疾病,主要非霍奇金淋巴瘤的发展。多项研究表明增加淋巴增生性疾病的风险,但没有增加在所有原因的死亡率。在原发性干燥综合征,其他风湿性疾病,包括狼疮,类风湿关节炎,硬皮病和对比度,已与增加相关死亡率。 淋巴瘤患者原发性干燥综合征的风险是40倍的总人口。1484瑞典病人的前瞻性研究表明,淋巴组织增生性疾病引起的七年随访六34人死亡(18%) -向上,与75年在死亡时的平均年龄。不过,这项研究并没有显示出与普通人群相比,增加了各种原因的死亡率与原发性干燥综合征的人。一个更大的队列研究希腊723例4384人-年的随访发现有七个39人死亡(18%)是由淋巴瘤造成31共30例淋巴瘤的记录,平均随访时间为六年。
     
            多项研究表明,低含量的补体蛋白C3或C4在诊断时都与一个更高速率淋巴增生性疾病的和较高的死亡率相关联。除了补体血症,血管炎和严重受累腮腺显像已经与低存活率。虽然没有确切的证据来支持淋巴增殖性疾病筛查指南患者的干燥综合征,其特点如下应引起怀疑的医生的指数:扩大腮腺,区域或一般淋巴结肿大,肝脾肿大,肺浸润,血管炎和高球蛋白血症。
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